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Miopatia Lemalinica

Es una Miopatia congenital, que se caracteriza por Hipotonia, debilidad y reflejos tendinosos profundos deprimidos o ausentes, con evidencia patologica de cuerpos nemalinicos.

Puede aparecer en cualquier edad. Su incidencia anual es de 1 cada 50,000 nacidos vivos segun un estudio finlandes. Las manifestaciones principales incluyen debilidad mas grave en cara y flexores del cuello y musculos proximales de las extremidades. La debilidad facial, puede llevar dificultades al succionar, tragar y hablar. Se afectan los musculos respiratorios.

Se necesita un abordaje multidiciplinar sobre todo para evitar complicaciones respiratorias, asi como para evitar escoliosis y contractura en las articulaciones.